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Síndrome de Klippel-Trenaunay | Descripción
M. Klippel y P. Trenaunay lo llamaron nevus varicoso osteohipertrófico en 1901.

Es una formación vascular distorsionada en la anatomía de un miembro. Presenta angiomas planos, várices, y no siempre mayor crecimiento óseo. Afecta a una o varias extremidades y pueden extenderse a pelvis si involucra muslo o a pared de tórax si toma hombro.

Los angiomas planos en piel pueden tener color rojo intenso, ser de color rojo pálido o no existir angiomas en piel del miembro afectado.

El síndrome Klippel-Trenaunay es disarmónico por condicionar mayor volumen en un segmento corporal. Con el transcurrir del tiempo, en algunos niños, puede ser invalidante por el crecimiento óseo y de partes blandas, no proporcional al otro miembro.

Existen fístulas entre arterias y venas que sobrecargan al sistema venoso debido a que hay menor presión que en el arterial.

Puede haber mal implante de músculos o tendones subocluyendo el sistema venoso y llevándolo a flebectasias inicialmente o várices con los años.

Alterando el sistema venoso, no sólo aumenta su presión sino la concentración de anhídrido carbónico estimulante de los núcleos del crecimiento óseo, de allí la mayor longitud de ese miembro. La complicación más frecuente con este diagnóstico es la escoliosis. Otra complicación, más tardía, es el edema linfático provocado por el acúmulo de linfa al detenerse en un sistema venoso con alta presión.

Este síndrome congénito se estudia por flebografía contrastada o resonancia magnética, en los que las fístulas entre arterias y venas no son visibles. Su corrección quirúrgica será satisfactoria a temprana edad, así también en su variedad Klippel-Trenaunay-Servelle.



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Dr. Osvaldo Novaira | Cirujano ANGIODISPLASIAS
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